Эритремия: насколько она опасна и как лечится?

Содержание

Эритремия: насколько она опасна и как лечится?

Эритремия: насколько она опасна и как лечится?

Эритремия – опухолевый процесс кроветворной системы, который является разновидностью хронического лейкоза. Заболевание характеризуется ростом количества эритроцитарной массы, а также увеличением числа тромбоцитов и лейкоцитов.

Такое состояние вызывает повышение гемоглобина в крови, что приводит к увеличению объёма циркулирующей крови. Лечение эритремии важно начинать еще на ранней стадии заболевания, когда только-только выявлены и подтверждены его симптомы. У современной диагностики с этим нет проблем.

Тогда потом человеку не придется беспокоиться о прогнозах на жизнь и паниковать из-за того, что у эритремии много общего с онкологическими заболеваниями.

Симптомы эритремии крови. Заболевание имеет три стадии: начальная, эритремическая и анемическая. Каждая из этих стадий характеризуется своеобразной симптоматикой.

Начальная стадия. В этой фазе могут проявляться такие признаки: покраснение кожи и слизистых оболочек, головные боли, дискомфорт пальцев рук и ног. Селезёнка имеет незначительное увеличение. Срок течения стадии – пять лет.

Эритремическая стадия. При пальпации селезёнки отмечается её значительное увеличение. Кровь становится более вязкой, нарушается её свёртываемость. Симптомы болезни становятся агрессивными и выражаются в следующих состояниях:

  • слабость, головные боли;
  • зуд кожи после попадания на неё воды;
  • омертвление тканей верхних и нижних конечностей;
  • болевые ощущения кончиков пальцев;
  • инфаркт миокарда;
  • инсульт;
  • тромбоз глубоких сосудов;
  • ишемическая болезнь сердца.

Средняя длительность заболевания – 10 лет, после чего эритремия переходит в более тяжёлую степень.

Анемическая стадия. Увеличиваются риски развития инсульта, инфаркта миокарда и острого тромбоза. Эта стадия опасная тем, что имеет осложнения:

  • острый лейкоз;
  • миелолейкоз;
  • гипопластические изменения кроветворной системы.

Формула крови у больных смещена: анализ указывает на эритроцитемию, нейтрофилёз и панмиелоз.

Эритремия и рак: есть ли связь?

Эритремия или хроническая полицитемия – это хронический лейкоз, который может иметь доброкачественную или злокачественную природу и поражать систему крови. Многие ассоциируют слово «лейкоз» со словосочетанием «рак крови». На самом деле, эритремия поражает кроветворную ткань, тогда как раковые опухоли поражают только соединительные ткани.

Полицитемия имеет хроническое доброкачественное течение, которое длится годами. Однако в любой момент может возникнуть грубое изменение в эритропоэзе, в результате чего болезнь принимает резкую прогрессию и переходит в злокачественную стадию. Очень важно своевременно выявить заболевание, ведь при активном лечении развитие рака может не произойти.

Лечение: от кровопусканий до химиотерапии

Такое заболевание, как эритремия требует лечения в больнице, где имеется гематологический профиль. Тактика терапии зависит от многих факторов: общее состояние больного, стадия развития болезни и гематологические показатели. Лечение эритремии обычно осуществляют следующими методами:

  • кровопускание. Этот метод самый старый и, несмотря на это, его широко используют при лечении полицитемии. Суть проста: с помощью кровопускания снижают количество красных кровяных телец и гемоглобина (до 150 г/л) в крови человека.
  • лечение, направленное для нормализации показателей в формуле крови (гидроксикарбамид, гидроксимочевина, миелосан);
  • антиагрегатная терапия (аспирин, дипиридамол);
  • Интерферон-α2b с цитостатическими препаратами (химиотерапия).

Каждому больному назначается индивидуальное лечение, ведь многие препараты имеют массу противопоказаний, что может привести к осложнению и отягощению заболевания.

Народные средства от эритремии. Больным, страдающим этим недугом, рекомендован отдых, покой и правильное, полноценное питание. Однако следует учитывать, что продукты, которые входят в рацион, не должны усиливать кроветворение. Поэтому категорически запрещается употребление таких продуктов, как: печень, гречка, шпинат, бобовые, щавель, мясные и рыбные блюда.

На данный момент народная медицина ещё не нашла средств, которые способны лечить эритремию. Многие врачи уверены, что если лечиться только нетрадиционными методами, то это не принесёт эффекта, а больной лишь потеряет драгоценное время. Эритремию можно лечить комплексно, то есть одновременно применять медикаментозную и народную медицину.

Популярное народное средство – это спиртовая настойка коры дерева козья ива, которая способна снизить гемоглобин, разжижить кровь и очистить сосуды. Она готовится следующим образом.

Кора заливается спиртом 1:1 и ставится в тёмное, сухое место. Через 2-3 дня её можно принимать как лекарство по одной столовой ложке три раза в день.

Такое лечение не всем подходит, поэтому перед тем, как употреблять настойку, требуется проконсультироваться с лечащим врачом.

Прогноз на жизнь

Несмотря на то, что эритремия считается «добрым» раком и имеет доброкачественное течение, при несвоевременном лечении болезнь, как правило, заканчивается смертельным исходом. Больные эритремией могут прожить до 20 лет. По каким критериям определяется прогноз заболевания:

  • своевременное и правильное лечение повышает продолжительность жизни;
  • лечение симптоматики повышает качество жизни;
  • уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в формуле крови: чем выше показатели, тем хуже исход для пациента;
  • ответ организма на терапию. Бывает, что эритремия слабо поддаётся лечению или не поддаётся вообще;
  • выраженность поражения костного мозга;
  • тромболитические осложнения. Болезнь очень часто вызывает инфаркт миокарда, инсульт и тромбозы внутренних органов, поэтому летальный исход может наступить от осложнений, которые вызывает эритремия;
  • при отсутствии острого лейкоза продолжительность жизни увеличивается.

Очень важно не терять время при первых признаках болезни и ни в коем случае не бояться услышать страшный диагноз. Если в период болезни строго придерживаться медицинских рекомендаций, то можно прожить длительное время.

Источник: http://my-znahar.com/eritremiya-naskolko-ona-opasna-i-kak-lechitsya.html

Диагностика, лечение и образ жизни при эритремии

Эритремия: насколько она опасна и как лечится?

Эритремия, или полицитемия — опухолевая болезнь крови. Патология характеризуется гиперплазией кроветворных ростков, находящихся в костном мозгу и, как следствие, чрезмерным образованием красных кровяных телец.

В меньшем, но все же повышенном количестве производятся тромбоциты и лейкоциты. Кроме того, растет уровень гемоглобина и увеличивается объем циркулирующей крови.

Заболевание имеет доброкачественную природу, но в редких случаях эритремия озлокачествляется.

  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Правила жизни

Эритремия относится к редким патологиям — в год заболевают всего 29 человек из 100 000. Основная группа пациентов — люди 60–79 лет. В молодом возрасте болезнь развивается реже, но протекает тяжелее. Пожилые мужчины болеют немного чаще женщин своего возраста (1,5:1,0). В группе молодых пациентов преобладают женщины. У детей эритремия встречается крайне редко и является вторичной патологией.

В данное время медицина не может точно ответить, почему развивается эритремия. Существует несколько гипотез, объясняющих появление болезни:

  • мутация стволовых клеток и трансформация генов, регулирующих рост кровяных телец;
  • генетическая предрасположенность — синдромы Дауна, Клайнфельтера, Блума, Марфана;
  • ионизирующая радиация, вызывающая заболевания крови;
  • отравление бензолом;
  • побочные действия некоторых антибиотиков (Хлорамфеникола), цитостатиков (Метотрексата, Азатиоприна, Циклофосфана);
  • у детей — токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз.

Кровь в организме продуцируется красным костным мозгом, находящимся в костях таза, позвоночника, черепа, в ребрах, трубчатых костях конечностей. В кроветворной функции основную роль играют стволовые клетки — уникальные единицы костного мозга. Делясь, они образуют клоны, которые перерождаются в любую клетку крови.

Когда в генах, регулирующих продукцию крови, происходит мутация, часть клеток-предшественниц меняется. Трансформированная клетка так же, как и нормальная, способна делиться, но не контролируется системами организма, которые регулируют уровень тех или иных кровяных телец.

Как результат, в крови человека из-за неконтролируемого размножения опухолевых стволовых клеток значительно повышается уровень эритроцитов, а функция нормальных клеток-предшественниц угнетается.

По прошествии некоторого времени из всех трансформированных клеток или большей их части образуются эритроциты.

Симптомы

Проявление эритремии зависит от стадии ее развития. Начальный период долгое время протекает бессимптомно. Его течение может занять от нескольких месяцев до десятков лет. В образце крови наблюдается умеренно повышенное количество эритроцитов: 5–7*1012 при норме 4,0–5,1 у мужчин и 3,7–4,7 у женщин. Неспецифическими признаками эритремии являются:

  • покраснение кожи головы, ладоней и стоп, слизистых оболочек глаз, ротовой полости, возникающее на фоне повышения уровня крови в организме;
  • пульсирующие головные боли;
  • шум в ушах;
  • жгучая боль в пальцах рук и ног.

Во время эритремической стадии количество красных телец в крови возрастает минимум до 8*1012. Также увеличивается уровень тромбоцитов и лейкоцитов, при этом уровень лимфоцитов остается в норме. Для этого периода эритремии характерны следующие процессы:

  • повышение вязкости крови и замедление ее движения по сосудам;
  • появление тромбов, закупоривающих мелкие сосуды;
  • быстрое разрушение эритроцитов в селезенке;
  • повышенный уровень пуринов и свободного гемоглобина в крови.

В связи с этими процессами возникают яркие клинические симптомы:

  • Багрово-синюшный цвет кожи, точечные кровоизлияния в оболочки глаз, десен, внутренней стороны щек.
  • Эритромелалгия — резкая боль в кончике носа и пальцах рук и ног, мочках ушей, длящаяся от нескольких минут до нескольких часов.
  • Длительные кровотечения даже после незначительных травм, что обусловлено увеличенным объемом крови и нарушением свертываемости.
  • Повышение артериального давления вследствие вязкости и увеличенного объема крови.
  • Боль, покраснение и ограниченная подвижность суставов, что обусловливает высокий уровень солей мочевой кислоты в крови.
  • Зуд кожи, вызванный высвобождением большого количества гистамина в селезенке. Он усиливается во время контакта с водой, особенно горячей, и может распространяться на все тело.
  • Дефицит железа возникает из-за его расхода на строительство эритроцитов. Недостаток элемента выражается в сухости кожи и слизистых оболочек, появлении трещин в углах губ, расслаивании ногтей, ломкости волос, снижении иммунитета.
  • Увеличение печени и селезенки из-за переполнения кровью.
  • Некротические процессы в пальцах рук и ног вследствие закупорки капилляров. Некроз проявляется потерей чувствительности, снижением температуры, бледностью, а затем почернением тканей.

Во время второй стадии эритремии развиваются и прогрессируют различные заболевания:

  • Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки вследствие нарушенного кровообращения слизистых оболочек органов пищеварения. Симптомами являются боли в животе после еды, изжога, рвота, тошнота.
  • Инфаркт миокарда как реакция на закупорку сосудов сердца. Инфаркт проявляется как острая боль в груди, длящаяся более 15 минут.
  • Инсульт — острое нарушение кровоснабжения какой-либо области головного мозга, возникшее в случае эритремии из-за тромба. Каждый из случаев инсульта протекает с индивидуальной клиникой, в зависимости от пораженной области различаются и симптомы.
  • Дилатация (растяжение) сердечных камер, связанная с переполнением их кровью.

На анемической стадии эритремии стволовые клетки замещаются соединительной тканью. В свою очередь, такая трансформация приводит к снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови.

В результате кроветворную функцию берут на себя селезенка и печень, в которых образуются экстрамедуллярные очаги. Образование таких участков, по одной из теорий, обусловлено переходом мутантных стволовых клеток из костного мозга в капилляры органов, где они продолжают делиться.

Если в предыдущих периодах лечения не было, третья стадия эритремии зачастую приводит к смерти пациента.

К основным симптомам анемической стадии эритремии относятся:

  • Длительные кровотечения, возникающие спонтанно или при минимальном повреждении кожи, суставов или слизистых оболочек. Кровь может течь, не сворачиваясь, несколько часов.
  • Апластическая анемия, обусловленная уменьшением уровня эритроцитов, и как следствие, гемоглобина в крови.
  • Дефицит железа.
  • Частые обмороки.
  • Чувство недостатка воздуха.
  • Повышенная утомляемость, слабость, вялость.
  • Бледность кожи и слизистых оболочек, что обусловлено недостатком эритроцитов в крови.

На терминальной стадии эритремия может переродиться в злокачественное заболевание, чаще — в миелобластный лейкоз или эритромиелоз. Это происходит у 1 % нелеченных и у 11–15 % пациентов, принимающих цитостатики.

Диагностика

Для определения эритремии используются методы лабораторной и инструментальной диагностики:

  • Общий анализ крови показывает уровень эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина, гематокрита, тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов.
  • Биохимический анализ крови определяет уровень мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, железа, билирубина, аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ).
  • Анализ крови, определяющий общую железосвязывающую способность сыворотки (ОЖСС). На начальной и эритремической стадиях ОЖСС повышена незначительно и умеренно соответственно. На анемической стадии эритремии значения могут быть как пониженными, так и повышенными.
  • Анализ крови на уровень эритропоэтина — гормона почек, позволяющий оценить состояние кроветворной системы.
  • Цитологическое или гистологическое исследование костного мозга (стернальная пункция или трепанобиопсия), показывающее гиперплазию трех ростков костного мозга и количество клеток крови в каждом из них. Кроме того, этот метод определяет наличие раковой или фиброзной ткани.
  • УЗИ органов брюшной полости, демонстрирующее увеличение печени и селезенки.
  • Доплерография — метод исследования, показывающий скорость движения крови в различных органах и тканях. Исследование помогает обнаружить наличие тромбов.

Лечение

Полностью вылечить эритремию невозможно. Цель терапии — нормализовать уровень гемоглобина и гематокрит, тем самым замедлив прогрессирование болезни и снизив риск развития вторичных заболеваний, в особенности злокачественной опухоли. Терапию контролирует специалист по заболеваниям крови — врач-гематолог.

Лечение эритремии преимущественно заключается в приеме медикаментов, к которым относятся:

  • Противоопухолевые средства (цитостатики), назначаемые во второй стадии эритремии. Они снижают скорость деления и уничтожают мутантные клетки. К препаратам относятся Миелосан, Бусульфан, Миелобромол, Гидроксимочевина. Эти средства имеют побочные эффекты, самый тяжелый из которых — развитие лейкоза, поэтому их принимают в стационаре, под постоянным врачебным наблюдением. По возможности противоопухолевые препараты не назначают людям до 65 лет.
  • Интерферон альфа-2а и Гидроксимочевина, которые снижают уровень тромбоцитов и уменьшают селезенку. Препараты вызывают тяжелые побочные эффекты, поэтому назначаются в крайнем случае.
  • Анагрелид — препарат, снижающий уровень тромбоцитов. Среди побочных эффектов — головная боль, задержка жидкости, проблемы пищеварения.
  • Радиоактивный фосфор, Мелфалан, Хлорамбуцил, Бусульфан, Пипоброман — средства, подавляющие гиперплазию ростков костного мозга, но во много раз повышающие риск озлокачествления опухоли.
  • Препараты железа, повышающие его уровень в организме.
  • Средства, регулирующие уровень мочевой кислоты, — Аллопуринол, Сульфинпиразон.

Для регуляции уровня эритроцитов, снижения объема циркулирующей крови и профилактики тромбозов прибегают к процедурам:

  • Кровопусканиям — основному способу для борьбы с закупоркой сосудов. В начале лечения сеансы проводятся через день. За одну процедуру пациент избавляется от 500 мл крови (при сосудистых нарушениях объем составляет 250 мл крови). По достижении цели — латентного дефицита железа — частоту сеансов уменьшают, а затем назначают препараты железа. Удаленную кровь можно сохранить для будущих переливаний.
  • Эритроцитоферезу — методу, извлекающему из крови только эритроциты.

Помимо этого, проводится симптоматическая терапия, которая включает прием:

  • препаратов, снижающих артериальное давление;
  • средств, поддерживающих здоровье сердца;
  • антигистаминных препаратов и проведение ПУВА-терапии для устранения кожного зуда;
  • прием антикоагулянтов (препаратов, разжижающих кровь), но только при острых тромбозах;
  • гастро- и гепатопротекторов.

Для борьбы с анемией используется переливание донорской крови и очищенных эритроцитов. При низкой эффективности терапии может быть удалена селезенка.

В случае нелеченной эритремии нужно избегать хирургического вмешательства из-за неблагоприятного прогноза. Более чем у 75 % пациентов с эритремией во время операции развиваются геморрагические и тромботические нарушения, при этом треть из них погибает. Однако если лечение показывает хороший результат, операция, как правило, проходит без осложнений.

Правила жизни

Эритремия накладывает определенные ограничения на образ жизни пациента. Так, больному необходимо придерживаться диеты с ограничением продуктов, негативно влияющих на состояние крови: соли, маринадов, печени, красного вина. На начальной стадии рекомендуется соблюдать правила общего лечебного стола (№ 15), который исключает лишь жирное мясо и птицу, маргарин, острые специи.

Начиная с эритремической стадии, пациент должен придерживаться стола № 6:

  • Запрещены мясные и рыбные бульоны, бобы, фасоль, горох, щавель, шпинат, грибы, соленые сыры, сухофрукты, консервы, копчености и полуфабрикаты. Из напитков исключаются кофе, крепкий чай, сладкая газированная вода, квас, кислые напитки, алкоголь.
  • Яйцо ограничено до 1 шт. в день.
  • Перед приготовлением вторых блюд из рыбы и мяса их следует отварить — так они потеряют половину пуринов.
  • Разрешены молочные и кисломолочные продукты, выпечка, свежие и термически обработанные овощи и овощные супы, крупы, ягоды и фрукты, мед. Из напитков разрешены чистая и минеральная щелочная вода, морсы, кисели, некислые фруктовые и ягодные соки.
  • Питание должно быть дробным — маленькими порциями, 5-6 раз в день, пищу рекомендуется варить или готовить на пару.

Помимо этого, больному нужно внимательно относиться к любым изменениям в своем состоянии:

  • Не допускать отравлений, так как при поносе, рвоте организм обезвоживается, что приводит к сгущению крови. Если это произошло, нужно пить как можно больше воды или даже обратиться к врачу, чтобы поставить капельницу для восстановления водного баланса.
  • В жаркую погоду регулярно пить, не допускать жажды.
  • Скорректировать режим физических нагрузок. От занятий спортом, особенно силовых тренировок, возможно, придется отказаться. Зато ходьба, плавание, йога помогут предотвратить образование тромбов в крови.
  • Укреплять иммунитет, чтобы избежать простуды и инфекционных заболеваний, избегать мест скопления людей во время эпидемий.
  • При появлении хронических кровотечений из носа или десен, острой боли в животе, уменьшении массы тела, возникновении рвоты с кровью следует обратиться к лечащему врачу.

Поиск ближайшей клиники Найдите ближайшую к дому клинику в Вашем городе

Источник: https://asosudy.ru/krov-i-limfa/diagnostika-eritremii

Прогноз при эритремии

Эритремия: насколько она опасна и как лечится?

Есть категория людей, для которых прием теплого душа ─ это проблема. Любой контакт кожи с горячей водой вызывает у них сильный зуд и покраснение кожных покровов.

Причиной такого состояния человек связывает с аллергией на бытовую химию (мыло, гель для душа, шампунь) или на хлор, содержащийся в воде.

Но в действительности это самый первый и главный признак онкологического заболевания, которое называется эритремия ─ болезнь избытка крови.

В чем опасность заболевания и каковы его причины?

Главный признак, который должен насторожить и побудить к дополнительному обследованию, это высокое содержание гемоглобина в крови. Большинство людей уверенны, что чем больше этого компонента, тем лучше. Однако, это ошибочное суждение.

Получите цены Минздрава Израиля

Высокие показатели эритроцитов и гемоглобина приводят к двум парадоксальным состояниям. С одной стороны ─ кровоточивость, с другой ─ вязкость крови, которая способствует образованию тромбов. Последние, в свою очередь, провоцируют развитие опасных тромбоэмболических осложнений ─ инфарктов, инсультов, слепоты.

Научная медицина выдвигает гипотезу, что причина заболевания связана с трансформацией стволовых клеток, которые содержатся в губчатом веществе костного мозга. В этих клетках происходит мутация фермента тирозинкиназы, он является основным звеном передачи сигналов в клетке.

Его одна незаменимая кислота ─ валит, которая отвечает за синтез и рост всех тканей организма, подменяется другой ─ фенилаланином. Аминокислота фенилаланин отвечает за укладку белка в свернутую структуру (ДНК и РНК). Ошибки этого процесса вызывают образование неправильно свернутого или неактивного белка.

Такие аномальные конфигурации накапливаются и становятся причиной заболевания.

Происходит неконтролируемое размножение эритроцитов в ожесточенном режиме, подавляя нормальный процесс кроветворения.

Эритремия крови ─ это заболевание кроветворного аппарата, для которого характерно увеличение числа эритроцитов, гемоглобина и объема всей циркулирующей крови. Чаще болеют мужчины в возрасте от 50 лет.

Ранние признаки и зрелые симптомы заболевания

Мучительный кожный зуд ─ специфический диагностический признак, который появляется задолго до первых симптомов и связан с высвобождением гормонов серотонина и гистамина.

Симптомы, характеризующие общее состояние:

  • головокружение, усиливающаяся головная боль;
  • приливы крови к головному мозгу;
  • отдышка, слабость;
  • нарушение зрения, помутнение в глазах;
  • повышенное артериальное давление ─ компенсаторный ответ сосудистой системы на увеличение вязкости;
  • сердечная недостаточность, атеросклероз (поражение крупных кровеносных сосудов).

Постоянная вязкость крови приводит к замедлению кровотока и нагрузке на сердце, ему становится тяжело перекачивать густую кровь. Развивается гипоксия ─ ткани и органы не получают кислород.

Симптомы поздних стадий:

  1. Покраснение кожи за счет расширения кожных вен, наиболее выражен симптом на открытых участках тела ─ шея, кисти рук. Губы и язык красного цвета с синюшным оттенком. В области шеи видны набухшие вены. Глазное яблоко налито кровью.
  2. Тромбы из-за нарушения кровообращения в коронарных, мозговых, селезеночных сосудах, нарушение кровообращения в нижних и верхних конечностях.
  3. Эритромелалгия ─ сильная жгучая боль кончиков пальцев рук и ног. Причина ─ нервно-сосудистое расстройство, при котором повышенные тромбоциты приводят к образованию микротромбов в капиллярах.
  4. Кровотечения, чаще из десен и расширенных вен пищевода.
  5. Увеличенная селезенка за счет чрезмерного ее наполнения кровью, боль в левом подреберье.
  6. Боли в суставах и костях разной интенсивности. Если болевые ощущения не выражены, то их можно выявить при давлении на кость, либо поколачивании по ней. Боль может быть спонтанной.
  7. Тромбозы мелких сосудов слизистой ЖКТ совместно с трофическими нарушениями снижают ее устойчивость к бактерии хеликобактер, что в 10 ─ 15% случаев приводит к язвам желудка и двенадцатиперстной кишки.

Внешнее проявление заболевания

Что входит в диагностику?

Диагностика, в первую очередь, должна исключить заболевания, которые могут приводить к увеличению продукции красных кровяных телец: болезни сердца, легких, почек, при которых вырабатываются вещества, стимулирующие образование эритроцитов.

Заподозрить эритремию можно по результатам обычного клинического анализа крови:

  • эритроциты ─ 6 ─ 12×1012 л.;
  • гемоглобин ─ 160 ─ 200 г/л.;
  • гематокрит увеличен до 0, 60 ─ 0,80 г/л.;
  • лейкоцитоз;
  • тромбоцитоз;
  • пониженное СОЭ из-за вязкости;
  • пониженный эритропоэтин ─ гормон, регулятор процесса образования эритроцитов.

Точный диагноз ставится на основе результатов морфологического исследования клеток красного мозга, взятых путем трепанобиопсии (пункции).

Современное лечение и народная медицина

Лечение направлено на уменьшение массы циркулирующей крови и на подавление неконтролируемой выработки эритроцитов.

Для того, чтобы убрать избыток крови из организма, современная медицина использует древний метод кровопускания, который сейчас называется флеботомия. Вену прокалывают толстой иглой и выпускают нужное количество крови.

Чтобы уменьшить продуцирование эритроцитов и заблокировать их избыточное размножение, применяют циторедуктивную терапию (химиопрепараты, угнетающие красные клетки крови):

  • “Гидроксимочевина”;
  • “Миелобромол”;
  • “Имифос”;
  • “Миелосан”;
  • Р32 ─ радиоактивный фосфор.

Чтобы снизить риск развития тромбоза успешно применяют Ацетилсалициловую кислоту (“Аспирин”). При кровотечениях препарат отменяется. Для уменьшения зуда кожи назначают антигистаминные препараты.

Важно!

Существует множество народных средств и рецептур, которые эффективно разжижают кровь и регулируют уровень гемоглобина. Тем не менее, для лечения эритремии их применять нельзя. При наличии онкологии травы и их сборы могут вызвать обратный эффект, усугубив течение заболевания и общее состояние пациента.

Прогноз

Эритремия отличается относительно доброкачественным течением. При адекватном и своевременном лечении прогноз составляет 15 ─ 20 лет, и более (раньше продолжительность жизни пациентов с данным диагнозом не превышала и двух лет).

Источник: https://orake.info/prognoz-pri-eritremii/

Эритремия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Эритремия: насколько она опасна и как лечится?

Эритремия (синонимы: истинная полицитемия, болезнь Вакеза) является приобретенной хронической болезнью костного мозга, вызывающей избыточную продукцию эритроцитов. Такое избыточное образование эритроцитов приводит к гиперволемии (увеличенному объему крови в организме) и повышенной вязкости крови. Эти две причины нарушают нормальный ток крови в различные органы тела.

Повышенная вязкость крови приводит к возрастанию рисков образования тромбов (тромбоэмболии), что, в свою очередь, может вызвать ишемию миокарда и инсульт.

Средний возраст, при котором диагностируется эритремия, составляет 60–65 лет, причем у мужчин она отмечается чаще. В возрасте до 20 лет, а тем более у ребенка, болезнь Вакеза можно редко встретить. Среди детей отмечены лишь единичные случаи этого заболевания.

Эритремия может приводить к развитию язвы желудка и мочекаменной болезни. У некоторых пациентов отмечается развитие миелофиброза, при котором происходит вытеснение ткани костного мозга соединительной тканью. Размножение аномальных клеток костного мозга выходит из-под контроля, что, в свою очередь, может привести к острому миелобластному лейкозу, который может очень быстро прогрессировать.

Прогнозирование течения

Эритремия является серьезным заболеванием, которое может привести к ускоренной смерти, если ему не противодействовать. Медицинские методы позволяют контролировать эритремию, но вылечить болезнь Вакеза невозможно, поэтому прогноз неутешителен. Продолжительность жизни пациентов с этим заболеванием составляет в среднем 5-10 лет, но для ряда больных этот срок может достигать 20 лет.

В случае обнаружения этого заболевания требуется обращение к доктору. Некоторым больным необходим минимальный уход, а другим – более интенсивное лечение. Лечение направлено на контроль над заболеванием и на снижение рисков образования тромбов, инфаркта и инсульта.

Причины заболевания

Эритремия начинается с мутаций, то есть изменений в генетическом материале клетки – ДНК. Причины эритремии вызваны мутацией в гене под названием JAK 2. Этот ген отвечает за образование важного белка, участвующего в кроветворении. В настоящий момент неизвестно, что вызывает мутацию этого гена. Заболевание не носит наследственный характер.

Помимо эритремии (первичной полицитемии), существует и другой вид полицитемии – вторичный. Вторичная полицитемия не связана с мутацией гена JAK 2. Она вызвана долговременным пребыванием в среде с низким содержанием кислорода, которое приводит к избыточной продукции гормона эритропоэтина.

Эритропоэтин усиливает образование эритроцитов, приводя к превышению их нормального уровня и загустению крови. Вторичная полицитемия может развиваться у альпинистов, пилотов, курильщиков и лиц, страдающих серьезными заболеваниями легких или сердца. Эритремия является очень редким заболеванием крови, но по ней написана не одна диссертация.

Основные признаки и симптомы

Эритремия развивается достаточно медленно. Пациент зачастую обнаруживает симптомы эритремии спустя годы после ее возникновения.

Первопричиной признаков и симптомов эритремии является повышенная вязкость крови. Замедление тока крови приводит к снижению объема кислорода, поступающего в различные части тела.

Недостаток снабжения кислородом приводит к разнообразным проблемам в функционировании организма.

Наиболее обычными признаками и симптомами эритремии являются головная боль, головокружение, слабость, одышка, проблемы с дыханием в положении лежа, чувство сдавленности в левой половине живота (вызвано увеличением селезенки), нечеткость зрения, кожный зуд по всему телу (особенно, после теплой ванны), покраснение лица, ощущение жжения кожи (особенно, в ладонях и ступнях), кровотечение из десен, продолжительное кровотечение из мелких ран и необъяснимая потеря веса. В отдельных случаях наблюдаются болевые ощущения в костях.

Возможные осложнения

Повышенная плотность крови, наблюдаемая при эритремии, может создавать серьезные риски для здоровья. Наиболее опасным осложнением при этом заболевании является образование тромбов. Они могут приводить к развитию инфаркта или инсульта. Также они могут приводить к увеличению печени или селезенки.

Тромбы в печени или селезенке могут вызывать внезапные приступы сильной боли. Повышенная концентрация эритроцитов, наблюдаемая при этом заболевании, может приводить к язве желудка и двенадцатиперстной кишки, подагре или мочекаменной болезни. Язва желудка и двенадцатиперстной кишки может быть осложнена болевым синдромом.

К каким специалистам требуется обращаться

направление к узкоспециализированным специалистам обычно дает терапевт, заподозривший наличие эритремии. пациент обычно направляется к гематологу – специалисту по лечению заболеваний крови.

диагностические анализы и процедуры

к тестам, проводимым при эритремии, относится клинический анализ крови, а также другие виды анализов крови. если клинический анализ крови показывает изменение формулы крови, особенно повышение уровня эритроцитов, то есть риск присутствия эритремии. это же относится к повышенному содержанию гемоглобина и повышенным показателям гематокрита.

возможно назначение дополнительных уточняющих анализов:

  1. мазка крови. проводится микроскопический анализ по сбору информации о количестве и форме клеток крови.
  2. исследования газового состава артериальной крови. берется образец артериальной крови для определения концентрации кислорода, углекислого газа и ph крови. пониженная концентрация кислорода может свидетельствовать о наличии эритремии.
  3. анализа уровня эритропоэтина. этот гормон стимулирует костный мозг к образованию дополнительных клеток крови. при заболевании уровень эритропоэтина понижен.
  4. анализа массы эритроцитов. обычно это вид теста проводится в условиях отделения радиационной медицины больницы. производится взятие образца крови, который окрашивается слабым радиоактивным красителем. затем помеченные эритроциты вводятся обратно в кровь и разносятся по всему телу для последующего мониторинга специальными камерами, позволяющими определить общее количество эритроцитов в теле.

в некоторых случаях врач может запросить проведение биопсии или аспирации костного мозга. биопсия костного мозга является небольшой хирургической процедурой, при которой небольшое количество костного мозга извлекается из кости при помощи иглы. эти виды анализа позволяют определить состояние здоровья костного мозга.

лечение

Терапия заболевания использует ряд методов. Они могут быть задействованы как по отдельности, так и в комбинации. Методы лечения могут включать флеботомию, медикаментозное лечение или иммунотерапию.

Цели терапии

Эритремию невозможно вылечить. Целями терапии являются контроль над симптоматикой и снижение риска осложнений, особенно инсульта и инфаркта, вызываемых уплотнением крови и образованием тромбов. Это делается посредством снижения количества эритроцитов и уровня гемоглобина в крови до нормальных уровней, что приводит к нормализации вязкости крови.

Нормализация плотности крови снижает риски образования тромбов и развития инфаркта или инсульта. Нормальная вязкость крови способствует адекватному снабжению всех частей тела кислородом, минимизирует симптоматику эритремии. Исследования показывают, что симптоматическая терапия эритремии значительно увеличивает продолжительность жизни больного.

Методы лечения

  1. Флеботомия (кровопускание). При флеботомии через вену удаляется определенное количество крови. Процедура кровопускания во многом напоминает операцию по сдаче крови. В результате количество эритроцитов в кровеносной системе снижается, вязкость крови начинает нормализоваться.

    Обычно еженедельно удаляется около половины литра крови до выхода показателей гематокрита на нормальные значения. После этого флеботомия проводится раз в несколько месяцев для поддержания нормальной вязкости крови.

  2. Медикаментозное лечение.

    Врач может назначить медикаментозное лечение для предотвращения образования избытка эритроцитов костным мозгом. Может назначаться гидроксимочевина (лекарство, используемое при химиотерапии) для понижения количества эритроцитов и тромбоцитов в крови.

    Также может назначаться аспирин для снижения болевых ощущений в костях и минимизации чувства жжения в ладонях и ступнях. Помимо этого, аспирин снижает риск образования тромбов.

  3. Иммунотерапия.

    Это форма лечения направлена на использование иммунных препаратов (например, альфа-интерферона), вырабатываемых телом для борьбы с избыточным образованием эритроцитов в костном мозге.

Удалении из кровеносной системы человека некоторого количества крови

Другие методы терапии

При наличии зуда кожи, вызванного эритремией, могут быть назначены соответствующие лекарства: холестирамин, ципрогептадин, циметидин или псорален. Также может быть назначены антигистаминные препараты или лечение ультрафиолетом.

Если уровень мочевой кислоты в крови выше нормы, то может быть прописан Аллопуринол. В наиболее тяжелых случаях используется лечение эритремии радиоактивным фосфором для подавления избыточной активности клеток костного мозга.

Возможности профилактики

Невозможно предотвратить возникновение эритремии. Но при соответствующем лечении улучшается симптоматика, и минимизируются риски осложнения эритремии. Исходом эритремии может стать цирроз и миелофиброз.

Вторичная полицитемия в ряде случаев может быть предотвращена посредством корректировки образа жизни, избегания активности, приводящей к недостаточному обеспечению организма кислородом (например, альпинизма, проживания в высокогорных регионах и курения).

Рекомендуемый образ жизни

Для предотвращения осложнений важна своевременная диагностика заболевания и безотлагательное лечение эритремии. При эритремии могут быть полезны небольшие физические нагрузки, например, прогулки.

Благодаря небольшому повышению частоты сердцебиения при умеренных упражнениях, усиливается ток крови. Это снижает риски развития тромбов. Циркуляцию крови можно также улучшить легкими растяжками ног.

Зуд кожи зачастую сопровождает больного на протяжении всей болезни. Важно не повредить кожу постоянным расчесыванием. Рекомендуется использовать воду невысокой температуры и очень мягкие моющие средства. Важно избегать растираний полотенцем после принятия душа, может помочь использование увлажняющего лосьона.

При эритремии ухудшена циркуляция крови в конечностях, и они более подвержены травмам при действии очень низких или очень высоких температур и физическом давлении. При этом заболевании важно избегать такого рода нагрузок:

  • В холодную погоду следует носить теплую одежду. Особое внимание нужно уделять утеплению кистей и ступней. Для больного большое значение имеет ношение теплых перчаток, носков и обуви.
  • Важно избегать перегрева, защищаться от прямого воздействия солнца, пить в достаточном количестве воду, избегать горячих ванн и бассейнов с подогревом.
  • При физической активности на занятиях спортом избегайте серьезных нагрузок, при получении спортивной травмы надо немедленно обратиться к врачу.
  • Следите за состоянием ступней и сообщайте доктору о появлении каких-либо повреждений на них.

Эритремия требует постоянных посещений доктора, мониторинга состояния организма и корректировки применяемой терапии. Важно неукоснительное соблюдение лечения, назначенного доктором. В питании больному эритремией часто рекомендуют придерживаться диеты с преобладанием кисломолочных и растительных продуктов. Из питания больного рекомендуется изъять продукты, усиливающие кроветворение.

Источник: https://cardio-life.ru/zabolevaniya-krovi/eritremiya.html

Что такое эритремия, какие показатели крови имеет, передается ли по наследству, какое лечение эритремии?

Эритремия: насколько она опасна и как лечится?

Эритроциты – красные кровяные тельца, имеющие форму вогнутого с 2-х сторон диска. Их назначение – обеспечение нормального процесса метаболизма, что достигается за счёт входящего в их состав особого белка, гемоглобина, придающего крови красный цвет. Продуцирует этот элемент костный мозг, основным местом локализации которого являются тазовые кости.

Длительность жизни эритроцитов составляет не более 120 дней, в течение которых они выполняют ряд функций, необходимых для нормальной жизнедеятельности организма:

  • насыщение внутренних органов кислородом и выведение из них углекислого газа;
  • активация обеспечивающих жизнедеятельность организма химических процессов;
  • перенос свободных радикалов и питательных элементов;
  • обеспечение кислотно-щелочного равновесия.

Здоровые, живущие положенный им срок кровяные тельца без проблем выполняют возложенные на них природой функции, но если в кровеносной системе происходит патологический сбой, эритроциты меняют свои размеры, форму и характер поведения.

Изменяется и срок их жизни – эти элементы крови под воздействием определённых негативных факторов начинают усиленно разрушаться сразу после зарождения, или, наоборот, теряют естественную способность к самоуничтожению и бесконтрольно, усиленно делятся.

Что такое эритремия, как развивается и протекает?

Одно из заболеваний крови, приводящее к сбоям в процессе жизнедеятельности эритроцитов, эритремия.

Эта болезнь имеет клональную опухолевую природу и характеризуется рядом патологических особенностей развития:

  • в одной из бластных клеток кроветворной ткани, получившей задачу дальнейшего развития по типу эритроцита, под влиянием определённых негативных факторов начинается генная мутация;
  • в результате патологического преобразования будущий эритроцит, находясь в зародышевом состоянии, начинает усиленно делиться, образуя многочисленные клоны с такими же аномальными нарушениями в строении и отсутствием способности к нормальному функционированию;
  • бесконтрольное разрастание подвергшихся генной мутации клеток приводит к вытеснению ими здоровых кровяных телец и появлению в кровеносном русле чрезмерного количества эритроцитов.

Стоит знать! Эта онкология кровеносной системы, которую ошибочно называют в быту рак крови, представляет собой хронический лейкоз редкой формы. Чаще всего такая лейкемия диагностируется у мужчин достаточно зрелого возраста, после 50-ти лет. Но, согласно статистическим данным, взятым из клинической практики, случаи развития эритремии встречаются и среди молодых людей.

Классификация эритремии

Для подбора адекватных терапевтических мероприятий при этой разновидности онкологического поражения крови, специалист должен знать его характер, патогенез и форму течения. Эти показатели отражаются в классификационных критериях заболевания.

В первую очередь при выборе лечебной тактики необходимо учитывать тип течения недуга. Он может быть острым или хроническим, но это разделение условно, т. к. учитывает только длительность прогрессирования болезни.

Эритремия острой формы стать хронической, как происходит при других заболеваниях, никогда не может.

В зависимости от механизма зарождения выделяют первичный, возникший самостоятельно, и вторичный, развивающийся на фоне других патологий, тип недуга.

По особенностям прогрессирования болезни эритремия подразделяется на 2 разновидности:

  1. Истинная эритремия — эта форма заболевания характеризуется наличием в кровотоке большого количества эритроцитов – они начинают значительно превышать норму. В некоторых случаях наблюдается увеличение тромбоцитов или лейкоцитов.
  2. Ложная иди относительная эритремия. При этой разновидности заболевания, как такового увеличения эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов не происходит. Возрастание их количества – обычная видимость, спровоцированная уменьшением объёма плазмы.

От чего возникает эритремия?

Что именно провоцирует начало мутации в бластных клетках кроветворной ткани, с точностью никто ответить не может, однако известен ряд факторов, оказывающих негативное влияние на организм человека, что способствует повышению рисков возникновения эритремии.

Самую большую роль в ускорении развития эритремии играют следующие причины:

  1. Генетическая предрасположенность. Склонность к генным мутациям отмечается у людей, имеющих в анамнезе синдромы Дауна, Блума, Клайнфельтера и Марфана. Эти наследственные заболевания, причины которых до сих пор не известны, характеризуются возникновением хромосомных изменений, способных привести к началу процесса малигнизации в крови.
  2. Влияние радиационного излучения. Альфа- и гамма-лучи, применяемые в лучевой терапии онкологических заболеваний, а также находящиеся в избыточном количестве в районах, приближённых к атомным электростанциям, поглощаются клеткам нашего организма и провоцируют изменение ДНК.
  3. Длительное воздействие токсических веществ. Токсины и химикаты при накоплении в клеточных структурах, также способствуют возникновению генных мутаций. Особо опасными веществами, чья роль в зарождении эритремии доказана, являются бензол, некоторые цитостатики (Циклофосфан) и антибиотики (Левомицетин).

Самые большие риски развития эритремии отмечаются у пациентов с онкологическими поражениями, которым назначены одновременные курсы лучевой и химиотерапии.

Симптомы, сопровождающие эритремию

У людей, заболевших эритремией, длительное время отсутствуют какие-либо специфические признаки. Проявления, сопровождающие болезнь до перехода её в терминальную, неизлечимую стадию, настолько неординарны и смазаны, что человек не обращает на них внимания.

Но всё-таки необходимо иметь в виду ряд признаков, косвенно указывающих на развитие эритремии:

  • появление частых головокружений, острых болей в голове и за грудиной;
  • не прекращающийся, несмотря на использование гистаминных средств, кожный зуд;
  • неожиданное возникновение эритроцианоза (красных пятнышек на голени и бёдрах);
  • общая слабость, повышение давления, болезненность в костях, тяжесть в левом подреберье.

Но на эти признаки обычно не обращают внимания, поэтому эритремию обнаруживают случайно – во время проведения диагностических исследований по поводу другого заболевания, или при профилактическом медицинском осмотре.

Стадии развития эритремии

Стадирование этой патологии крови является обязательным классификационным критерием при назначении пациенту терапевтического курса. При определении стадии развития эритремии учитывают вовлечение селезенки в процесс малигнизации эритроцитов.

В клинической практике выделяют 3 стадии патологического процесса:

  1. Начальная. Болезнь только зарождается, поэтому негативные признаки полностью отсутствуют. Гемоглобин находится в пределах верхней границы нормы, незначительно увеличено количество эритроцитов, селезенка нормальная и не прощупывается при пальпации. Длительность этого этапа эритремии может составлять более пяти лет.
  2. Развёрнутая стадия. Для неё характерно появление первых неспецифических признаков, увеличение селезенки и гиперплазия костного мозга. Из-за значительного увеличения эритроцитов в сосудах происходит замедление течения и вязкость крови, приводящее к тромботическим осложнениям. Длительность развёрнутой стадии может составлять 15 и более лет.
  3. Терминальный, заключительный этап. На этой стадии спокойное течение эритремии заканчивается, и процесс малигнизации приобретает высокую агрессивность. У человека развиваются панцитопения (в периферической крови резко снижается количество нормально функционирующих тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов) или выраженная анемия, спровоцированная недостатком гемоглобина.

Лабораторные и инструментальные диагностические исследования при подозрении на эритремию

О том, что у человека развивается эритремия, может свидетельствовать анализ крови, взятый на профилактическом осмотре или при выявлении другой болезни.

Поводом подозревать онкологическое поражение кроветворных тканей такого типа служит значительно повышенный гемоглобин (у женщин тревожным показателем является его увеличение до 160 г/л, а у мужчин 150 г/л), поэтому врачи не рекомендуют людям после 40 лет игнорировать плановые медицинские обследования.

Если у врача появляются подозрения на развитие опасного недуга, пациента направляют к гематологу. Диагностика и лечение заболеваний крови проводится врачом этой квалификации.

В перечень необходимых диагностических исследований входят:

  • повторный анализ крови, подтверждающий или опровергающий предположительный диагноз;
  • ультразвуковое исследование, позволяющее исключить эритроцитоз и определить степень увеличения селезенки;
  • пункция костного мозга, подтверждающая онкологический характер болезни.

Особенности медикаментозного лечение эритремии и дополнительные методы терапии Эритремия характеризуется выраженным сгущением крови и потерей ей текучести, поэтому лечение заболевания направлено в первую очередь на устранение этой проблемы.

Чтобы подавить кроветворную функцию или вызвать распад эритроцитов, пациенту могут быть, назначены следующие медикаментозные препараты:

  • Цитостатики Гидроксимочевина, Миелобромол, Миелосан, подавляющие бесконтрольное деление мутировавших клеток.
  • Гепарин, Курантил и Аспирин в инъекциях для разжижения крови и улучшения её текучести.

Для уменьшения количества гемоглобина пациентам проводят кровопускания (из локтевой вены через день проводят забор 200–400 мл крови). Дополнительно проводят симптоматическую терапию, позволяющую нормализовать давление и устранить кожный зуд.

Хорошо помогает в ограничении процесса кроветворения и диета, в состав которой не входят продукты, содержащие железо. Также пациентам с эритремией не рекомендуется употреблять мясо.

Разжижение крови достигается усилением питьевого режима и включением в меню некоторых белковых продуктов, угнетающих продуцирование эритроцитов.

Возможные осложнения и последствия заболевания крови

Эритремия – достаточно опасная болезнь крови, угрожающая здоровью и жизни пациента. Самым серьёзным осложнением недуга является появление в организме человека склонности  тромбообразованию. Скапливающиеся на стенках сосудов сгустки крови и избыточное количество гемоглобина провоцируют развитие у больного опасных недугов:

  • инсульт или инфаркт;
  • мочекаменная болезнь;
  • увеличение селезенки и печени;
  • язвы желудочно-кишечного тракта.

Ряд осложнений эритремии может быть связан с выраженной кровоточивостью тканей. Она приводит к развитию обширных внутренних кровотечений и выраженной анемии. Существует реальная возможность преобразования эритремии в хронический и острый лейкозы и другие онкопатологии крови.

Прогноз жизни при эритремии

Статистические данные, указывающие на длительность жизни при эритремии, неоднозначны.

На жизненный прогноз влияет большое количество факторов:

  • разновидность заболевания;
  • стадия развития при постановке диагноза;
  • резистентность клеток крови к проводимой терапии;
  • наличие и степень развития тромболитических осложнений.

При раннем выявлении болезни и адекватном её лечении прогноз эритремии достаточно благоприятный. Пациенты живут более 15 лет с соответствующим качеством жизни. если же болезнь обнаруживается поздно, шансы на выздоровление катастрофически падают – даже при проведении соответствующей терапии человек умирает в течение 1,5 лет после постановки диагноза.

Информативное видео

Источник: http://onkolog-24.ru/eritermiya-v-chyom-osobennosti-bolezni-vakeza-eyo-prichiny-priznaki-i-stepen-opasnosti.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.